间质性肺炎-问医通-家庭医生在线

间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为,腺病毒,、,呼吸道合胞病毒,、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。,支原体,经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。

间质性肺病(Interstitia llung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10年（1985）第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及,终末支气管,上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及,免疫活性细胞,。
间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及,免疫细胞,包括：单核巨噬细胞（约占90%）和淋巴细胞（约占10%）以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T淋巴细胞（约占淋巴细胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B细胞，其余为非T非B无效的细胞（约占20%），这些炎性细胞，特别是,单核巨噬细胞,可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及,结缔组织,纤维成分。后者主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹性纤维；前者主要是基底膜、其他一些,糖蛋白,、层连蛋白、,纤维连接蛋白,以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔，用来,间质液,贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——,炎症细胞,的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、,肺泡管,、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

诊断
根据患者的病史、病程长短，临床表现及X线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。

常规治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4年，自从应用,肾上腺皮质激素,后可延长到6年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8周后每次减5mg，待减至20mg/d时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用,糖皮质激素,时应注意机会致病菌感染，注意,肺结核,的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、,刺五加,、,丹参,都具有,活血化瘀,的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1年存活率达73.1%，3年存活率62.7%，双肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。

间质性肺炎常发展为呼吸衰竭，可引发感染、心力衰竭、肺心病、气胸、肺栓塞等并发症，死亡率高。

间质性肺炎的病因不同，预后差异较大。。
特发性肺纤维化平均存活时间3～5年。
非特异性间质性肺炎积极治疗后可痊愈。
隐源性机化性肺炎预后良好。
淋巴细胞性间质性肺炎5年内的死亡率33%～50%。

预后
对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。

间质性肺炎患者的日常管理应以防治加重肺纤维化的诱因和病因为主，同时配合医生积极治疗。患者应加强生活的管理，稳定期坚持家庭肺康复训练，提高生活质量，改善肺功能。

患者
应规律生活，遵循医嘱服药；生活中远离外源性过敏原，如鸟类、发霉稻草、污染的加湿器等；如有吸烟史应及时戒烟，同时远离二手烟；保持充分的休息和乐观的心态，,均衡膳食,，加强感染的预防。
家属
对患者进行必要的,心理疏导,，减少患者的忧郁和焦虑，鼓励患者积极进行治疗；生活中应尽量帮助患者避免诱因，保持室内空气流通，避免接触刺激物和病原体，预防感染；协助患者进行肺康复训练。

休息
保持充足睡眠，被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物质填充，且要经常晒、勤换洗。
饮食
间质性肺炎患者应注意营养的补充，荤素搭配得当，避免饮酒，保证足够的热量摄入。
运动
病情稳定期间，避免高强度运动或缺氧条件的旅行（如高原、飞行），以步行运动、打太极拳或做操为主。

出现呼吸困难或咳嗽加重时，应自行监测经皮血氧饱和度，如较前明显下降，应减少活动量，及时就医。当经皮血氧饱和度低于90%时，应家庭氧疗。